临床资料 患者女，21岁，右眼突然视力下降伴眼球转动痛2月余。视力最差降至光感，就诊于北京市某医院，诊断为“球后视神经炎”，给予激素和神经营养药物治疗，视力恢复至眼前手动。继之来我院就诊，入院时查体：右眼视力0.12（-7.00DS），RAPD+，视盘界清色苍白。双眼底荧光血管造影未见异常。VEP示：右眼在低、中、高三种空间频率条件下P100波峰潜时明显延迟，低高空间频率条件下P100波波幅略降低。右眼颞侧视野缺损。头颅CT平扫未见明显异常。右眼OCT：黄斑扫描大致正常。免疫学检查：抗核抗体滴度 1:640阳性(均质颗粒)，抗双链DNA抗体滴度原液阳性，抗SSA抗体阳性。患者既往SLE病史5年，口服强的松控制病情，未规律复查及治疗。联合风湿科会诊后给予强地松、硫唑嘌呤等免疫抑制、营养神经、改善循环等口服药物治疗，视力恢复至0.25（-7.00DS）出院，出院后继续口服强的松、硫唑嘌呤等治疗。2011年02月25日，患者因双手及面部红斑44天、左眼视力下降伴视野缺损9天再次入院。查体：双手背及面部皮肤出现红斑，呈圆形，直径约5mm。视力：右眼0.1（-7.00DS），光定位颞侧差；左眼0.5（-4.50DS），光定位准确。右眼RAPD（+），右眼视盘色淡，边界清楚，左眼视盘鼻侧边界不清，色淡红。结合风湿科及肾内科会诊，给予激素冲击、营养神经、促进微循环等治疗。视力恢复至右眼0.5(-7.0DS)，左眼0.8(-4.50DS)。
讨论 系统性红斑狼疮是一个慢性的，累及多系统的自身免疫性疾病，约有1/3的患者会有眼部表现，0.7%－1％的患者有视神经病变，包括视神经炎和缺血性视神经病变。有视神经病变的SLE患者，男女比例约1：5，平均发病年龄是33±13岁，平均发病周期是3年。最有可能的病理机制包括：①抗体依赖的细胞毒性导致视网膜细胞死亡和视神经脱髓鞘（视神经炎）；②视神经小血管的闭塞引起视神经缺血（缺血性视神经病变）。系统性红斑狼疮相关的视神经炎并不多见，但是眼科医生能把它与特发性视神经炎正确的鉴别是非常重要的，因为它会有很严重的视力损害以及激素依赖性。早期诊断和及时的治疗对视功能的恢复非常重要。视神经炎表现为急性的单侧眼的视力丧失并伴有眼球转动痛。SLE患者的视神经病变通常是累及双眼的无痛性视力丧失，伴有高度和弓形的视野缺损。视神经炎的年轻女性，在排除了其它病因之后，应该考虑到SLE的可能。该病的治疗可以选择皮质激素和环磷酰胺，有些患者还需要应用抗凝剂和/或者免疫抑制剂。SLE患者发生视神经病变后，视力的预后常常不好，虽然有视力恢复较好的病例报道。复发会进一步恶化视力预后。视力的恢复程度各不相同，早期（<10天）接受治疗的患者视力恢复相对较好。但是并未发现长期激素治疗对视力恢复的益处。