| 患者，女，25岁。因无明显诱因右眼自上方出现视物遮挡伴视力下降18天以视网膜脱离（右）收入院。查体：视力：R：0.08，左眼，0.6。红绿色觉：右红十，绿十，左红十，绿十。眼压：R：18.0mmHg，L：19.0mmHg。右眼眼前节未见明显异常。玻璃体透明。眼底：大视乳头，约3PD，呈粉红色，中央呈漏斗形深凹陷，凹陷底部为白色绒毛样的增殖的胶质组织所填充，视乳头周围有灰黑色脉络膜视网膜色素环，视乳头边缘有异常的很细的血管约20条，检眼镜下不能辨认动脉或静脉，此种血管无分支，呈放射状径直走向周边部。视乳头中央有一楔形灰色增殖膜孔，视乳头鼻侧边缘内，有一椭圆形裂孔，约l／20PD大小。视乳头下方为扇形脉络膜缺损，尖端朝向周边部，长约3PD，宽约2PD．呈黄白色，周边有色素沉着，无脉络膜血管。鼻上、鼻下、颞下视网膜青灰色隆起，高度约2PD，网膜菲薄，上有血管爬行，颞上视网膜橘红色。黄斑中心凹光反射消失，黄斑囊样水肿。左眼未见明显异常。患者人院后经双眼绷带包扎，右眼散瞳，平卧位休息，口服中药“视网膜脱离一号”后见网膜下液明显吸收，视网膜隆起程度降低。行鼻侧视乳头周围激光光凝治疗封闭后网膜下液大部吸收，网膜平复，橘红色，黄斑仍有水肿。患者自觉视物遮挡消失。再次行激光视乳头下封闭后效果不明显。因病人拒绝手术治疗而出院。讨论：牵牛花综合症为先天性视神经乳头发育异常，其为视神经入口处缺损伴有退缩的神经胶质增殖，因外观酷似一朵盛开的牵牛花，在1970年由kindler命名。本病多单眼发病，也有双眼发病者，无性别差异。该病病因尚不明确，有遗传因素参与，本病可能与下列因素有关：l. 胚裂上端闭和不全；2 .以Bergmeister原始视乳头为中心所发生的异常；3. 中胚层的异常。该病可单独发生而不伴有其他异常，但常伴有斜视、弱视、青光眼，视网膜脱离、视网膜下新生血管形成和视盘的收缩运动及黄斑异位、艾卡地氏综合征。Rome等眼部井发症。该病除眼部并发症外也可伴有全身系统的异常，如后垂体异位、垂体机能减退、脑基底膨出。据国外文献报道牵牛花综合征患儿出现过插管困难。该病可通过典型的眼底表现诊断，B超、CT、MRI本病也有表现。治疗：该症一般无需治疗，本病可行玻璃体切割术治疗，但因裂孔位于视乳头上，封孔困难，可导致术后效果不佳。如患者有玻璃体液化、后脱离也可考虑行巩膜环扎外放液眼内注气术使视网膜复位。据报道视网膜脱离的网膜下液大多来自玻璃体，但也有来自蛛网膜下腔者，特点是出现头痛和突然的视力丧失，可行视神经开窗术达到网膜复位，预后较好。也有报道玻璃体切除后应用去炎松可治疗本病。 |
