目的 总结Sturge－Weber综合征的眼底特征及眼底血管造影表现。
方法 回顾性分析近7年在本中心诊断的8例Sturge－Weber综合征的眼底特征和眼底血管造影的表现。
结果 8例Sturge-Weber综合征患者中，男性4人，女性4人，平均年龄26岁（6岁－62岁），均为单眼发病。所有患者均合并同侧颜面部皮肤血管瘤，其中合并继发性青光眼4例。8名患者均行患眼B超、彩超和眼底彩照检查，仅3例患者配合完成眼底血管造影，包括眼底血管荧光造影（FFA）及吲哚菁绿脉络膜血管造影（ICGA）。眼底特征：视网膜下广泛扁平、实性隆起，不局限于视乳头周围及后极部，可累及任一象限中周和周边部视网膜下组织，边界欠清晰，色暗红；4名患者出现青光眼视杯；3人合并渗出性视网膜脱离，其中2人为周边部网膜浅脱离，另1人为下方大泡性视网膜脱离。超声改变：SWS患者B超检查见弥漫性球壁增厚，2.3mm－3.4mm不等，彩超见球壁增厚区内有丰富的血流信号；所有患者均未见孤立隆起的球内实性占位性病变。眼底血管造影表现：FFA无特征性改变，仅见病变区域脉络膜背景荧光局灶性增强，合并渗出性视网膜脱离者可见网脱区域反应性小血管扩张、荧光素渗漏；ICGA早期见病变区域脉络膜小血管走行较紊乱、弥漫性扩张，呈绒毛状外观，局部瘤样改变，随时间出现ICG染料渗漏，晚期“冲刷现象”不明显，病变区域弥漫性斑点状强荧光。
结论 Sturge-Weber综合征主要眼底表现为弥漫性脉络膜血管瘤，其病变范围广泛且弥漫，ICGA对确诊起重要作用。